【健康醫療網/記者林怡亭報導】2歲僅10公斤的陳小妹妹,在出生後即因全身水腫、大量蛋白尿與腹水,以及合併呼吸衰竭與小腸穿孔,至臺大醫院加護病房進行進一步照護;住院後發現腎臟功能急遽惡化且合併高血壓與電解質不平衡,因此放置腹膜透析管進行腹膜透析治療。由於體重增長呈現遲滯,外科移植團隊決定進行移植手術,由母親捐贈左腎植入陳小妹的右後腹腔,同時移除原本的右腎,再利用人工腹膜將腹腔傷口順利關閉,目前已順利出院。
全外顯子次世代基因定序 揪出早發性腎病症候群
針對陳小妹腎臟功能急速惡化之病因,臺大醫院利用全外顯子次世代基因定序進行檢測,確診為WT-1基因突變所導致早發性腎病症候群。因此,陳小妹定期在小兒腎臟科蔡宜蓉醫師門診進行末期腎病變的透析治療與追蹤,並確定陳小妹需要接受腎臟移植方可順利成長。
兒童腎臟移植 事前準備謹慎小心
蔡宜蓉醫師表示,兒童因為腹腔小,需要長到一定體重才有可能將媽媽的腎臟植入,在移植前的準備,除了感染、血壓、相關電解質的維持穩定之外,也藉由調整鼻胃管餵食與透析劑量,讓陳小妹持續增加體重和腹腔容量。
幼兒腎臟移植難度高 手術、照顧相當棘手
目前臺大腎臟移植團隊進行過4例2歲10公斤以下的腎臟移植,最久的案例已經腎移植超過16年。然而,幼兒腎臟移植的困難還有待突破,包括病童腎臟病變的確診、免疫抑制劑的使用、手術前後多團隊的兒童醫療照護等,尤其如何克服體型與心肺功能上的限制,更是手術技術與照顧上的難題。