【健康醫療網／記者吳儀文、林宗憲報導】40歲的林先生(化名)是一名正值事業衝刺期的上班族，因為淋巴結腫大、體重減輕、輕度發燒等症狀持續半年左右在各醫院輾轉，最後經過切片檢查，發現淋巴結異常增生，診斷為「特發性多中心卡斯爾曼氏病 (Idiopathic multicentric Castleman disease, iMCD)」。臺北榮民總醫院輸血醫學科劉嘉仁主任表示：「卡斯爾曼氏症分型複雜，林先生為非特殊病毒HIV、HHV-8之感染型患者，且有多處淋巴結腫大等症狀，故精確診斷為「特發性多中心卡斯爾曼氏症，屬於卡斯爾曼氏症 (CD) 的亞型，嚴重將使器官衰竭而死亡。」
特發性多中心卡斯爾曼氏病 (iMCD) 症狀不具特異性 費時數月才能正確診斷
特發性多中心卡斯爾曼氏病佔整體卡斯爾曼氏病的33-58%，是一種罕見、危及生命的衰竭性淋巴組織增生疾病，主要是源於過多的細胞激素介白素-6 (IL-6，Interleukin-6) 所致。卡斯爾曼氏症常見症狀有淋巴腫大、發燒、體重減輕、水腫、疲倦等情形，但症狀不具特異性，容易被誤認為其他疾病。劉嘉仁主任表示，「這個疾病在初期非常難診斷，病人常在不同醫院、不同科別間輾轉，往往要經過好幾個月，才能得到正確的診斷。」
傳統治療效果不理想 創新標靶藥有助抑制IL-6改善症狀
劉嘉仁主任提到，「過去特發性多中心卡斯爾曼氏病因無標準療法，故常施以高劑量類固醇，或是當成惡性淋巴瘤採以傳統化學藥物治療，但成效往往不彰，還會連帶令人不適的副作用，像是林先生一開始使用類固醇治療，導致嚴重水腫，為他的工作及生活帶來巨大的不便與困擾。」
所幸現在有新的單株抗體，能有效中和病患過多的IL-6，降低全身性發炎反應。劉嘉仁主任表示：「IL-6單株抗體藥物，有助抑制全身發炎反應，進而改善發燒、體重減輕、全身疲倦等症狀。林先生在經治療後，血色素、發炎指數等均逐漸進步，現已回復到正常值，順利回到正常的生活。」
IL-6單株抗體藥物已納健保 民眾有疑似症狀應速往血液腫瘤科檢查
目前，這款新的IL-6單株抗體藥物已在2024年2月納入健保給付，有望嘉惠更多患者。民眾若有疑似症狀應積極至血液腫瘤科診斷及治療，並遵照主治醫師意見選擇適合個人病況的治療及用藥方式。此外，劉嘉仁主任認為，這個疾病的診斷需要非常有經驗的醫生，而且需在一個對罕見血液疾病診斷較有經驗的醫院，才能正確診斷及治療。像是醫學中心如臺北榮民總醫院這類大型醫學中心通常會有多專科醫療團隊與病理科專家緊密合作，利用影像、病理檢查結合分子診斷為民眾及早診斷罕見血液病，為病人帶來高品質的醫療照護。
