【健康醫療網／林宗憲報導】「血友病」是一種因Ｘ染色體基因突變，導致體內無法正常製造凝血因子，常在肌肉或關節處出現自發性或週期性出血的罕見疾病，因為屬於性聯遺傳疾病，因此主要影響男性，女性則通常為帶因者，但少數女性可能有輕微症狀。三軍總醫院內科部血液腫瘤科賴學緯醫師表示，許多老年族群或是需久站的病友，因關節處受力較大或是退化，容易出血導致腫脹疼痛，若未接受預防性注射治療，恐造成關節受損，嚴重甚至需置換人工關節，影響工作及日常生活。
先天性血液凝血異常 體內自發性出血
賴學緯醫師說明，因患者體內缺乏第八凝血因子（Ａ型）或第九凝血因子（Ｂ型），必須終身注射凝血因子來維持自身的健康與活動力。最常見的是Ａ型血友病，目前盛行率約為每十萬人中有15至20人，這意味著在台灣約有400-500患者。症狀包括肌肉、肘關節、膝關節等部位出血、腫脹疼痛，以及自發性的黏膜出血、血尿、牙齦、外傷及腸胃道出血等，若長期未接受治療，反覆出血恐造成關節損傷，嚴重者需置換人工關節，影響日常生活。
久站關節易出血 預防性注射保護關節
在過去預防醫學觀念不完善的情況下，曾有病友因為職業需久站，關節受力較大造成容易出血，出現腫脹痠痛影響到日常工作的情形。另外，老年族群可能因髖關節出血疼痛而不良於行，排斥外出運動，影響到日常生活與社交能力，加上可能同時發生骨質疏鬆，等到要接受治療時，關節可能已損壞至需要換人工關節。
賴學緯醫師強調，接受預防性注射治療能維持病友體內凝血因子在下一次注射前的低點濃度維持在3-5%，可有效降低自發性出血現象，減少關節壞損的機率，因此，及早接受注射控制疾病的預防性治療相當重要。
高度持續性凝血因子只需每周注射一次
傳統凝血因子可分為短效型與長效型，但是因為活性衰退速度快且容易被人體代謝掉，約2至3天就必須再次注射，對於上班族或老年族群來說，每週前往醫院兩次以上注射其實是有一定難度的。
最新研究顯示，高度持續性凝血因子透過藥物結構做構型的改良，比較不容易被人體代謝掉。因此，在接受注射後三至四天內，凝血因子有機會維持在40％以上，而在進入五至七天的半衰期後，凝血因子濃度仍可維持在18至20％，讓病友一樣能外出工作，維持日常活動，因此每週只需注射一次，減輕治療負擔。
預防性注射減少出血現象
賴學緯醫師表示，高度持續性凝血因子除了減少關節出血與耗損之外，更重要的是減少難以察覺的微型出血，甚至達到零出血。另外，針對上班族或有高度活動需求的病友，就能減少治療的時間與注射頻率，不論對於日常生活以及工作、學業上來講，都會方便很多。
讓患者都能夠做自己想要做的事情
過去，病友常擔心體內凝血因子濃度過低，除了要隨時注射以外，更因為害怕受傷、出血等情形發生而不願外出。賴學緯醫師指出，對於血友病的治療最終目標在於能讓血友病患者做自己想做的事情，無論是工作或是外出運動等日常生活，不再因疾病而受限。另外，選擇注射高度持續性凝血因子後，病友也能進行碰撞強度低或風險較低的運動，例如：游泳、健走、騎單車、瑜伽等。也能向復健科醫師或專業的教練諮詢肌肉訓練及抗阻力運動，有助於改善體態及控制體重。
Ａ型血友病可依個人考量施打高度持續性凝血因子
根據國外使用經驗，施打高度持續性凝血因子目前未增加抗體產生或嚴重併發症等問題。賴學緯醫師建議，目前治療上有因子補充及非因子治療， 選擇上可能取決於個別因素，例如血友病的嚴重程度、是否存在抗體、對先前治療的反應以及整體健康狀況。與專門從事血友病的醫療提供者諮詢，可以幫助患者根據具體情況做出最適合自己的治療方式。而高度持續性凝血因子研發無疑是在因子補充方法的一大進步，不僅可讓體內長時間保有高濃度凝血因子，降低出血現象，且能有效降低病友心理焦慮並提升運動意願及習慣的養成。在目前健保的條件給付下，相信未來可解決許多病友及家屬長期的困擾與負擔。
