【健康醫療網／記者李依如報導】南投70歲吳爺爺日前全身長水疱，由頸部、前胸、耳後、後背開始，再蔓延至上下肢，原本以為是天氣寒冷導致皮膚乾癢，便自行塗抹藥膏減緩症狀，沒想到破掉後引發潰瘍，宛如大面積燒燙傷般駭人，就醫經血清檢查，發現血清中有對抗表皮細胞連結因子的自體抗體，確診為罕病「天疱瘡」，經類固醇及免疫抑制劑治療後，總算恢復光滑健康的皮膚。
「天疱瘡」為自體免疫疾病 嚴重者死亡率高達75%
亞洲大學附屬醫院副院長、過敏免疫風溼科主任蔡肇基表示，天疱瘡是一種自體免疫疾病，發生率僅約20萬分之一，常見於中老年人，病因可能是體內淋巴細胞失調，自體抗體會破壞表皮細胞及細胞之間連結因子，因此皮膚會有鬆弛型水疱，破壞皮膚黏膜的正常結構，使得皮膚、黏膜發炎剝離起水疱，甚至潰瘍，若沒有及時治療，當引發全身性天疱瘡時，會有全身燙傷脫皮，容易血漿流失及受細菌感染，大面積脫皮還需住燒燙傷病房換藥治療，嚴重者會有繼發性感染，甚至死亡，一年內死亡率高達75%。
天疱瘡的症狀為全身性水疱、反覆性口腔潰瘍，及鼻黏膜水疱，蔡肇基指出，多數患者以黏膜和皮膚症狀為主，因表皮細胞連結因子被破壞，皮膚會因用力擦，或用力壓而起水疱，水疱遭壓迫時會往外蔓延，疼痛無比，換藥時都需要注射嗎啡止痛，例如躺臥時的背部、手肘與衣服接觸處等，當小水泡破裂後，便會形成疼痛性潰瘍，嚴重時會使全身皮膚剝離，產生猶如大面積燒燙傷的情形。
類固醇或免疫調節劑治療 患者正常作息降低復發風險
治療方面，蔡肇基表示會依患者嚴重程度作選擇，如症狀較輕微的患者，可使用類固醇或免疫調節劑治療，若已產生全身性皮膚的影響，則需使用免疫抑制劑，甚至搭配血漿透析或血漿置換術治療。
蔡肇基建議，由於天疱瘡發生原因不明，目前醫學上尚未有治癒的方法，臨床上只能依照症狀治療，未來仍有復發的可能，因免疫系統是會隨著環境變化的，故提醒患者應飲食均衡、規律運動並維持充足睡眠，避免陽光過度曝曬，才能降低復發的風險。
